Notre équipe étudie les bases cellulaires et moléculaires assurant l’intégrité neuronale, et investigue les mécanismes conduisant à la dégénérescence neuronale et/ou à des défauts développementaux dans les maladies. Nous allions recherche fondamentale et appliquée, car nous sommes convaincus que la connaissance du système nerveux nourrit le développement de thérapies, et réciproquement, l’étude de maladies enrichit notre connaissance du vivant. Notre équipe est fortement engagée dans la diffusion du savoir vers la société, que ce soit en recherche fondamentale ou translationnelle, et organise/participe à de nombreux événements auprès du grand public et des patients.
Avec une approche multidisciplinaire, comprenant la génétique, la biologie cellulaire et la physiologie, le laboratoire est constamment en exploration de nouvelles disciplines/systèmes pour permettre de répondre à nos questions biologiques. Ces dernières années, nous avons cartographié et identifié les gènes responsables de nombreuses maladies neurologiques, développé des outils diagnostiques et généré plusieurs modèles précliniques (cellules de patients, souris et poisson zèbre), afin d’explorer les voies cellulaires assurant le maintien de l’intégrité neuronale.
Nous nous sommes initialement concentrés sur une maladie neurodégénérative fatale appelée NAG (neuropathie à axones géants) pour son atteinte globale du système nerveux et sa désorganisation généralisée du cytosquelette. Nous avons identifié le gène NAG et démontré le rôle fondamental de la Gigaxonine-E3 ubiquitine ligase (codée par le gène NAG) dans le contrôle de plusieurs voies cellulaires clefs : l’architecture du cytosquelette (Filaments Intermédiaires), la voie autophagique (ATG16L1) et l’identité neuronale (voie de signalisation Sonic Hedgehog par Ptch). Ainsi, notre équipe a décrypté le répertoire des altérations cellulaires et moléculaires induisant la physiopathologie de NAG, et propose aujourd’hui des cibles thérapeutiques potentielles pour cette maladie fatale. Notablement, notre travail sur une maladie rare a contribué à une meilleure compréhension de processus fondamentaux en biologie cellulaire et neurobiologie. De plus, ces avancées ont un impact significatif en santé, puisqu’elles peuvent bénéficier à de nombreuses autres maladies neurologiques et non-neurologiques.
Notre direction scientifique est de poursuivre notre élan sur l’investigation de la biologie des maladies neuromusculaires, avec comme modèles d’étude les maladies NAG et de Charcot-Marie-Tooth. Spécifiquement, notre objectif est d’élucider les voies de régulation et fonctions i) du cytosquelette et ii) de l’autophagie dans un contexte physiologique sain et pathologique, puis de transférer cette connaissance vers un développement de pistes thérapeutiques.
Trois axes sont poursuivis dans l’équipe:
L’esprit de l’équipe est de promouvoir la diversité et la complémentarité de ses membres, au niveau personnel et professionnel. Reconnaître, respecter et cultiver nos différences rendent notre aventure bien plus fun et notre recherche plus riche ! Chez nous, ce sont 8 nationalités qui se mélangent, partagent et avancent ensemble !!
Le laboratoire est toujours prêt à accueillir de nouveaux membres enthousiastes, curieux et dynamiques. Si vous êtes motivés par nos thématiques, contactez-nous (pascale.bomont@inserm.fr) et envisagez ces différentes sources de financement, à discuter ensemble:
Chercheur.se.s post-doctorant.e.s: Marie Skłodowska-Curie Fellowship, EMBO Postdoctoral Fellowship, HFSP Postdoctoral Fellowship,
Doctorant.e.s: Eiffel scholarship; Doctoral school BMIC “Molecular, Integrative and Cellular Biology”
Etudiant.e.s en Master: ERASMUS program
Promouvoir la science (recherche fondamentale & translationnelle) est un engagement fort de l’équipe. Nous organisons et participons avec enthousiasme à de nombreux événements auprès du grand public et des associations de patients : Fête de la Science, Semaine du cerveau, Téléthon… Nos activités se déclinent sous différents formats : Twitter, YouTube, presse écrite, télévision, conférences, ateliers ludiques au labo, cours dans les écoles….
Projets
Bourses
Institut NeuroMyoGène
UCBL–CNRS UMR 5310–INSERM U1217
Faculté de Médecine – 3ème étage – Aile C
8 Avenue Rockefeller – 69008 Lyon – France