› Alliance MyoNeurALP

Dirigé par le Pr. Laurent SCHAEFFER, ce pôle d’excellence développe des stratégies multi-échelle pour comprendre les maladies neuromusculaires, identifier de nouvelles cibles thérapeutiques et faire émerger de nouveaux traitements et des biomarqueurs innovants.

L’alliance MyoNeurALP est labellisée « pôle stratégique » par l’AFM-Téléthon depuis 2017.

L’alliance regroupe les principales équipes de recherche de la région Rhone Alpes Auvergne impliquées dans la recherche sur les maladies neuromusculaires ainsi que les acteurs locaux du Centre de Référence régional des maladies neuromusculaires rares et des 4 centres de recherche hospitalo-universitaires impliqués dans l’étude du système neuromusculaire et de ses pathologies.

• Lyon– 11 équipes de l’INMG:  B. Chazaud, J. Courchet, V. Gache, A. Giglia Mari, V. Jacquemond, F. Le Grand, P. Lomonte, C. Marcelle, R. Mounier, H. Puccio, L. Schaeffer
• Clermont Ferrand – 3 équipes du GReD: C. Guillot, C. Jagla, V. Mirouse
• Grenoble – 1 équipe du GIN : I. Marty
• Saint Etienne -1 équipe du LIBM: D. Freyssenet, 1 équipe de l’INMG : J.C. Antoine

 

 

 

 

 

› RHU SMART

L’amyotrophie spinale causée par l’atteinte du gène SMN (survival of motor neurons) induit la mort des neurones qui contrôlent l’activité des muscles squelettiques. Actuellement environ 1500 patients vivent en France avec cette maladie. Dans sa forme la plus sévère, elle cause dans la plupart des cas le décès des enfants avant l’âge de 2 ans. Les traitements révolutionnaires développés récemment par Roche, Novartis et Biogen ont permis d’augmenter l’espérance de vie des enfants mais ont créé une nouvelle forme clinique de la maladie qu’il est crucial de caractériser pour permettre une bonne prise en charge des patients traités et envisager de futurs essais cliniques pour pallier aux déficits fonctionnels qui persistent malgré les traitements. L’atrophie musculaire est une composante majeure de ces déficiences.

Le RHU SMART (SMA Muscle Atrophy Remediative Therapy), porté par le Pr Laurent Schaeffer et doté d’un financement de 9,4 millions d’euros, a deux objectifs principaux :

• Décrire la pathologie des patients traités et identifier des biomarqueurs pertinents à travers une étude d’histoire naturelle multicentrique et internationale.
• Développer un procédé de criblage de molécules pour permettre l’émergence de traitements de l’atrophie musculaire.

SMART regroupe 6 équipes du laboratoire (B. Chazaud, J. Courchet, V. Gache, V. Jacquemond, R. Mounier, L. Schaeffer), les équipes de D. Freyssenet et G. Millet du LIBM à Saint-Etienne et celle de F. Charbonnier de L’Université de Paris, 2 biotech locales (Cytoo, EnyoPharma) et 2 grands groupes industriels (Roche et Sysnav).

Notre ambition est que le projet SMART soit un tremplin menant à la création d’une plateforme d’investigation clinique destinée aux maladies neuromusculaires qui associerait recherche académique, essais thérapeutiques et accès aux molécules innovantes dans le domaine des maladies neuromusculaires.

 

Kick off meeting:

La réunion de lancement du RHU SMART s’est déroulée le 27 mai 2022, à la faculté de médecine et de pharmacie de Rockefeller, Lyon.

40 participants en présentiel et en visioconférence (dont l’ANR) ont assisté à la journée de lancement.

Différentes présentations se sont enchainées dans la matinée. Après le buffet, les participants se sont retrouvés dans différents ateliers : histoire naturelle, fatigue, screening et chimie médicinale.

 

 

Plus d’informations sur le RHU SMART sont disponibles sur son site WEB.

› La filière nationale de santé des maladies neuromusculaires (FILNEMUS) : la part active jouée par les acteurs du réseau MyoNeuRALP dans la mise en place de la filière illustre la reconnaissance nationale de notre expertise en recherche, diagnostic, bases de données et essais thérapeutiques

 

› RESOCANAUX : ce consortium a pour but d’aborder par une recherche collaborative les aspects clinique, génétique, physiopathologique et thérapeutique des maladies neuromusculaires impliquants des canaux ioniques.

› Un réseau de collaborations dense :

• Institut de Myologie
• Institut des cellules souches ISTEM
• GENETHON
• Atlantic Gene therapy
• Hôpital de la Timone, Marseille
• Hôpital de Créteil/ Ecole vétérinaire de Maison Alfort
• IGBMC Strasbourg

› Partenariat Idylle

Karine Monier et ses collaborateurs Arnaud Favier (IMP, Villeurbanne) et Christophe Place (Laboratoire de physique de l’ENS de Lyon) collabore avec le partenaire industriel Idylle depuis 2020 pour commercialiser leurs innovations autour de la microscopie de super-résolution dSTORM. Dans ce cadre, plusieurs contrat de prestation ont été obtenus et 4 de leurs inventions ont été transférées via le CNRS Innovation :

• en 2020 : Everspark 1.0: tampon à longue durée de vie pour l’imagerie dSTORM en 2 couleurs
• en 2023 : Everspark 2.0: tampon à longue durée de vie pour l’imagerie dSTORM en 3 couleurs avec le canal vert https://www.idylle-labs.com/shop/everspark-461?category=5 – attr=251
• En 2022 : SpheroRuler : sphères de calibration scintillantes en rouge sombre de 1 µm de diamètre
• en 2023 : Famille de SpheroRuler: sphères de calibration scintillantes de différentes couleurs et de différents diamètres https://www.idylle-labs.com/shop/spheroruler-339?category=5 – attr=363,454

 

---

 

› Partenariat Lyon-Ottawa : un institut de recherche neuromusculaire commun

L. Schaeffer est le coordinateur du LIA JIN (Join Institute for Neuromuscular research). Le CNMD est l’un des plus grands instituts dédié à la recherche sur le système neuromusculaire dans le monde. Il réunit des chercheurs fondamentaux et cliniques de l’Université d’Ottawa et des hôpitaux affiliés pour faire progresser notre compréhension des mécanismes pathologiques sous-jacents et identifier de nouvelles stratégies de traitement pour les patients atteints de maladies neuromusculaires. Comme notre laboratoire, le CNMD (Centre for Neuromuscular Disease) accueille des équipes de biologie musculaire, des neurobiologistes et des spécialistes de la régulation épigénétique dans les cellules musculaires et neuronales formant une communauté de chercheurs et de cliniciens ayant une expertise à tous les niveaux du système neuromusculaire, allant de la biologie moléculaire et cellulaire, de l’électrophysiologie à la physiologie humaine intégrée. Ce partenariat a été labellisé par le CNRS avec le label « Laboratoire International Associé ».

Le partenariat bénéficie d’un financement annuel octroyé par l’université » Lyon1 et le CNRS pour financer des programmes de recherche collaborative et des échanges entre les équipes des deux laboratoires.

 

 

› Partenariat Bruker-Nano

Un contrat de collaboration scientifique a été signé en 2024, et renouvelé en 2025 et 2026, entre le CNRS et la Société Bruker pour soutenir l’activité de développement de nouveaux outils de super-résolution dSTORM de Karine Monier, par le prêt d’un microscope VXL à l’Unite PGNM. Ce système permet de réaliser de la nanoscopie optique en super-résolution en imageant des molécules uniques par dSTORM, PALM, SPT et DNA-PAINT automatisé, grâce à une chambre microfluidique, associé au VXL. Dans le cadre de ce contrat, le laboratoire accueille jusqu’à 6 fois par an des scientifiques qui viennent faire des preuves de concept en nanoscopie sur leurs propres échantillons pendant 2 jours.

Liste des ateliers découverte sur le VXL en 2024 et 2025 :

D’autre part, des collaborations en interne et en externe sont conduites avec des équipes intéressées pour réaliser un projet de super-résolution sur le VXL. L’assistance pour les acquisitions sur le VXL est faite par un ingénieur en alternance, formé sur le système VXL par Bruker. Les outils développés par Karine Monier et ses collègues sont mis à la disposition des équipes collaboratrices ainsi que les protocoles de préparation des échantillons et une formation à l’analyse d’images sur le logiciel SRX.

Eternity-PLUS Buffer For Three Color Nanoscale Imaging in Depth