Institut NeuroMyoGène
    Laboratoire Physiopathologie et Génétique du Neurone et du Muscle
    CNRS UMR 5261 -INSERM U1315
    Université de Lyon - Université Claude Bernard Lyon 1
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Réorganisation dynamique du nucléole en action pendant la réparation de l’ADN (Nu-DyRection)

L’un des aspects les plus fascinants et relativement inexplorés dans le domaine de la réparation de l’ADN est la manière dont les cellules rétablissent leurs fonctions cellulaires après avoir achevé les processus permettant d’éliminer les lésions de l’ADN et de rétablir la continuité de la séquence de l’ADN. Les lésions de l’ADN non seulement entravent la transcription, la réplication et le cycle cellulaire, mais elles peuvent aussi perturber le bon positionnement des domaines chromatiniens dans le noyau et altérer l’organisation du nucléole.
Notre équipe s’intéresse aux mécanismes moléculaires impliqués dans la restauration de l’activité transcriptionnelle, et plus particulièrement à la réorganisation de la structure nucléolaire après dommages et réparation de l’ADN.

Dommage à l’ADN Nucléole ARN polymérase I et II Amyotrophie Spinale (SMA) Réparation par excision de nucléotides (NER) Réparation par excision de bases (BER)Neurones

TEAM
  • Ambra GIGLIA-MARI
    DR CNRS, HDR
    ORCID
    ResearchGate
  • Pierre-Olivier MARI
    CR CNRS
    ORCID
  • Lise-Marie DONNIO
    POST-DOCTORANTE
    ORCID
  • Charlène MAGNANI
    TECHNICIENNE UCBL
    ORCID
  • Jean-Luc THOMAS
    INGENIEUR DE RECHERCHE CNRS
  • Jianbo HUANG
    DOCTORANT
    ORCID
  • Zehui ZHAO
    DOCTORANTE
    ORCID
  • Phoebe RASSINOUX
    DOCTORANTE
    ORCID
  • Candice BENEDETTI
    DOCTORANTE
  • Manon COURTIEUX
    ASSISTANTE INGENIEUR UCBL
  • Camille PERRET
    ASSISTANTE INGENIEUR UCBL
  • Zoé FRANCOIS
    ASSISTANTE INGENIEUR UCBL

ANCIENS MEMBRES

  • Shaqraa MUSAWI
    DOCTORANTE

Projet
Publication
Financement
Contact
Annuaire

PROJET

Le nucléole est un organite nucléaire sans membrane, doté d’une organisation interne très structurée. Cette organisation est associée à ses différentes fonctions dans la biogenèse des ribosomes: la transcription de l’ADN ribosomal (ADNr) par l’ARN polymérase 1 (RNAP1) et la maturation précoce de l’ARN ribosomal. Cette structure hautement organisée peut être fortement perturbée à la fois par des agents génotoxiques et par le stress cellulaire général.
Ces dernières années, nous avons montré qu’après un stress génotoxique (irradiation aux UV : ultraviolet), l’ARNP1 et l’ADN nucléolaire sont exportés vers la périphérie du nucléole. Il est intéressant de noter que la structure nucléolaire appropriée n’est restaurée qu’après la réparation complète de toutes les lésions de l’ADN nucléolaire, à la fois dans les régions actives et inactives. En plus d’un système de réparation efficace, la restauration de la structure nucléolaire normale après l’achèvement de la réparation de l’ADN nécessite la présence de protéines clés.
L’une de ces protéines est la protéine SMN (Survival of Motor Neuron), qui est altérée chez les patients souffrant d’amyotrophie spinale (SMA). Nous avons découvert qu’en l’absence de SMN, l’ARNP1 reste à la périphérie du nucléole après la réparation des dommages à l’ADN. De manière inattendue, nous avons observé que la protéine SMN se déplace des corps de Cajal (CB) vers le nucléole après la fin de la réparation de l’ADN, mais avant la restauration de la structure nucléolaire. Outre SMN, d’autres protéines, telles que la fibrillarine (FBL), la COILIN et la myosine nucléaire 1 (NM1), semblent également importantes pour ce processus.

Notre groupe a les objectifs suivants :

  • Étudier la réorganisation dynamique des nucléoles après un stress
  • Élucider les mécanismes par lesquels l’homéostasie nucléolaire est restaurée une fois la réparation de l’ADN achevée
  • Identifier les facteurs critiques régissant l’homéostasie nucléolaire pendant et après la réparation de l’ADN

SÉLECTION DE PUBLICATIONS

Keep calm and reboot – how cells restart transcription after DNA damage and DNA repair
Donnio LM, Giglia-Mari G.
FEBS letter. 2024 Jul

Decline of DNA damage response along with myogenic differentiation
Sutcu H, Rassinoux P, Donnio LM, Neuillet D, Vianna F, Gabillot O, Mari PO, Baldeyron C, Giglia-Mari G.
Life Science Alliance. 2023 Nov

Nucleolar Reorganizaton after cellular stress is orchestrated by SMN shuttling between nuclear compartments
Musawi S, Donnio LM, Zhao Z, Magnani C, Rassinoux P, Binda O, Huang J, Jacquier A, Coudert L, Lomonte P, Martinat C, Schaeffer L, Mottet D, Côté J, Mari PO, Giglia-Mari G.
Nature Communications. 2023 Nov

XAB2 Dynamics during DNA Damage-Dependent Transcription Inhibition
Donnio LM, Cerutti E, Magnani C, Neuillet D, Mari PO, Giglia-Mari G.
Elife. 2022 Jul

A stable XPG protein is required for proper ribosome biogenesis: Insights on the phenotype of combinate Xeroderma Pigmentosum/Cockayne Syndrome patients.
Taupelet F, Donnio LM, Magnani C, Mari PO, Giglia-Mari G.
PLoS One. 2022 Jul

Actin and Nuclear Myosin I are responsible for nucleolar reorganization during DNA Repair
Cerutti E , Daniel L, Donnio LM, Neuillet D, Magnani C, Mari PO, Giglia-Mari G.
BioRXiv.

Cell-type specific concentration regulation of the basal transcription factor TFIIH in XPBy/y mice model.
Donnio LM, Miquel C, Vermeulen W, Giglia-Mari G, Mari PO.
Cancer Cell International. 2019 Sep

CSB-Dependent Cyclin-Dependent Kinase 9 Degradation and RNA Polymerase II Phosphorylation during Transcription-Coupled Repair.
Donnio LM, Lagarou A, Sueur G, Mari PO, Giglia-Mari G.
Molecular and Cellular Bioliolgy. 2019 Mar

Mechanistic insights in transcription-coupled nucleotide excision repair of ribosomal DNA.
Daniel L, Cerutti E, Donnio LM, Nonnekens J, Carrat C, Zahova S, Mari PO, Giglia-Mari G.
Proceedings of the National Academy of Sciences U S A. 2018 Jul


FINANCEMENTS
  • FRM équipe (EQU202403018017) (2025-01 to 2027-12)
  • ANR (2024-10 to 2026-09)
  • Ambition international – La région Auvergne-Rhône-Alpes (00237543) (2024-09 to 2029-08)
  • ARSLA (2024-06 to 2026-05)
  • JPND (EU-Joint Programme – Neurodegenerative Disease) (2024-01 to 2026-12)
  • AFM Myoneuralp 2 (2021-01 to 2025-12)

Équipes FRM 2021 ANR-logo-2021-sigle | Université Paris CitéFichier:Logo Auvergne-Rhône-Alpes.svg — WikipédiaJPND Logo - JPND Neurodegenerative Disease ResearchL'ARSLA modernise son logo ! - ARSLA

Email

ambra.mari@univ-lyon1.fr

Téléphone

+33 4 26 68 82 62

Adresse

Institut NeuroMyoGene (INMG) – Laboratoire Physiopathologie et Génétique du Neurone et du Muscle (PGNM)

UCBL – CNRS UMR 5261 – INSERM U1315
Faculté de Médecine et de Pharmacie

3ème étage
8 avenue Rockefeller
69008 LYON


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